হিমোফিলিয়া (Haemophilia)

হিমোফিলিয়া হচ্ছে বংশগতভাবে সঞ্চারণশীল বা উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত একধরনের রক্ত তঞ্চনঘটিত ত্রুটি বা
অস্বাভাবিকতা।
আক্রান্ত ব্যক্তিদের রক্ত তঞ্চিত হয় না এবং রক্ত ক্ষরণজনিত কারণে আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যুও হতে পারে।
বর্ণান্ধতার কারণে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জীবনহানির আশঙ্কা থাকে না কিন্তু হিমোফিলিয়ার ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তি মারাও
যেতে পারে।
X-ক্রোমোজোমের একটি প্রচ্ছন্ন মিউট্যান্ট জিন (mutant gene; প্রাকৃতিক বা কৃত্রিমভাবে পরিব্যক্ত কোন
জিন)-এর কারণে হিমোফিলিয়া হয়ে থাকে।
হিমোফিলিয়া নিচে বর্ণিত দুধরনের হয়:
১. ক্লাসিক হিমোফিলিয়া বা হিমোফিলিয়া A (Classic Haemophilia or Haemophilia A): রক্ত তঞ্চনের
VIII নম্বর ফ্যাক্টর বা অ্যান্টিহিমোফিলিক ফ্যাক্টর (Antihaemophilic factor) উৎপন্ন না হলে এ রোগটি হয়।
২. খ্রিস্টমাস ডিজিজ বা হিমোফিলিয়া B (Christmas Disease or Haemophilia B): রক্ত তঞ্চনের IX নম্বর
ফ্যাক্টর বা প্লাজমা থ্রম্বোপ্লাস্টিন কমপোনেন্ট (Plasma thromboplastin component) বা খ্রিস্টমাস ফ্যাক্টর (christmas
factor) অনুপস্থিত থাকলে এ রোগটি হয়।
হিমোফিলিয়া রোগে মহিলা অপেক্ষা পুরুষরাই বেশি আক্রান্ত হয়ে থাকে। প্রতি ১০,০০০ জন পুরুষের মধ্যে একজন
হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত হবার আশঙ্কা থাকে।
অধিকাংশ হিমোফিলিক ব্যক্তি হিমোফিলিয়া-A রোগে আক্রান্ত হয়।
সাধারণত হিমোফিলিক পুরুষ ও মহিলারা ১৬ বছর বয়সের মধ্যেই রক্তক্ষরণের জন্য মারা যায়।
X-ক্রোমোজোমে
অবস্থিত স্বাভাবিক এবং হিমোফিলিয়া অ্যালিল দুটি যথাক্রমে \(X^{H}\) এবং \(X^{h}\)।
মহিলারা তিন ধরনের জিনোটাইপ বিশিষ্ট
হতে পারে- \(X^{H}X^{H}\) (সম্পূর্ণ স্বাভাবিক), \(X^{H}X^{h}\) (স্বাভাবিক কিন্তু বাহক) এবং \(X^{h}X^{h}\) (হিমোফিলিক)।
পুরুষদের ক্ষেত্রে
দুধরনের জিনোটাইপ হতে পারে, যেমন- \(-X^{H}Y\) (স্বাভাবিক) এবং \(X^{h}Y\) (হিমোফিলিক)।
উল্লেখ্য যে ইংল্যান্ডের মহারাণী
ভিক্টোরিয়ার চার কন্যার মধ্যে দুই কন্যা অ্যালিস ও বিয়াট্রিশ হিমোফিলিয়ার বাহক ছিলেন।
হিমোফিলিয়া আক্রান্ত অর্থাৎ হিমোফিলিক পুরুষের সাথে স্বাভাবিক মহিলার বিয়ে হলে কেবল কন্যারা তা বহন করে
এবং কন্যার মাধ্যমে পরবর্তীতে তার পুত্রদের মধ্যে সঞ্চালিত হবে।
একজন স্বাভাবিক কিন্তু হিমোফিলিয়া বাহক মহিলার
সাথে স্বাভাবিক পুরুষের বিয়ে হলে, সকল কন্যা সন্তান স্বাভাবিক হবে কিন্তু পুত্র সন্তানদের মধ্যে ৫০% হিমোফিলিক
হবার সম্ভাবনা থাকে।
নিচে উদাহরণসহ দেখানো হলো।
পিতা-মাতা →
জিনোটাইপ →
গ্যামেট
\(F_{1}\) জনু
←
|মানুষের কয়েকটি সেক্স-লিঙ্কড ডিসঅর্ডার
|
|সেক্স-লিঙ্কড ডিসঅর্ডার
|লক্ষণ
|১. লাল-সবুজ বর্ণান্ধতা
|লাল ও সবুজ বর্ণের পার্থক্য বুঝতে পারে না
|২. হিমোফিলিয়া
|রক্ততঞ্চন বিলম্বিত হয়, ফলে ক্ষতস্থান থেকে অবিরাম রক্ত ক্ষরিত হয়
|৩. মাসক্যুলার ডিস্ট্রফি
|বিভিন্ন অঙ্গের পেশির সঞ্চালন ও স্বাভাবিক কাজ কর্মের সক্ষমতা কমিয়ে দেয়
|৪. রাতকানা
|রাতে কোন কিছু দেখতে পায় না
|৫. ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস
|অস্বাভাবিক মূত্র ত্যাগ, শারীরিক অক্ষমতা
|৬. ফ্রাজাইল X সিনড্রম
|অটিজম ও মানসিক ভারসাম্যহীনতা দেখা দেয়
|৭. হাইপারট্রাইকোসিস
|সমগ্র দেহে ঘন লোমের উপস্থিতি
|৮. টেস্টিকুলার ফেমিনাইজেশন
|পুরুষ ধীরে ধীরে স্ত্রীতে পরিণত হয়
|পুংগ্যামেট
|স্ত্রীগ্যামেট
|\(X^{H}\)
|Y
|স্বাভাবিক পুরুষ
\(X^{H}Y\)
\(X^{H}\), Y
|\(X^{H}X^{H}\)
(স্বাভাবিক কন্যা)
|\(X^{H}Y\)
(স্বাভাবিক পুত্র)
|\(X^{h}\)
|\(X^{H}X^{h}\)
(স্বাভাবিক কিন্তু বাহক কন্যা)
|\(X^{h}Y\)
(হিমোফিলিক পুত্র)